Projektdaten

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Proteinfehlfaltung und NF-kB bei Amyotropher Lateralsklerose-Multimodale Signaturen rasch- und langsam-progredienter Verlaufstypen

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Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine progressive, multisystemische neurodegenerative Erkrankung. Aufgrund der fehlenden kausalen Therapie versterben die Patienten in der Regel nach 3 Jahren infolge einer respiratorischen Insuffizienz. Jedoch ist die Erkrankung äußert heterogen und es lassen sich rasch-verlaufende und langsam-verlaufende Formen unterscheiden. Es ist noch immer unklar, welche Mechanismen diesem unterschiedlichen Verlauf zugrunde liegen bzw. was die langsam-progredienten Formen schützt. Eine Aufklärung dieser Mechanismen könnte jedoch eine Möglichkeit bieten, um neuroprotektive Therapiestrategien zu entwickeln. Dieses Projekt beschäftigt sich mit der Frage, inwieweit neuroinflammatorische/NF-?B-Signalwege und Proteinfehlfaltung mit dem Progressionstyp (rasch- vs. langsam-progredient) zusammenhängen. Hierzu wurden periphere mononukleäre Blutzellen von ALS-Patienten mit den zwei unterschiedlichen Progressionsformen untersucht. Diese beiden Signalwege sind von besonderem Interesse, weil sie als Zielstrukturen für therapeutische Ansätze dienen.